Memperingati Hari Peringatan Sindrom Lennox-Gastaut Sedunia 1 November. Sindroma Lennox-Gastaut adalah salah satu jenis epilepsy yang menyebabkan penderitanya sering kejang. Istilah ini digunakan untuk menyebut suatu tipe penyakit epilepsi yang memiliki beberapa jenis kejang yang berbeda. Tak masalah jika anda belum pernah mendengarnya, karena memang istilah ini kurang populer di Indonesia.
Namun, ada baiknya anda turut mengenal penyakit ini, agar bisa mengantisipasi saat orang terdekat mengalaminya. Karenanya, mari mengenal Lennox-Gastaut Syndrome lewat penjelasan lengkap berikut ini.
Apa itu Lennox-Gastaut Syndrome?
Lennox-Gastaut Syndrome (LGS) merupakan salah satu tipe epilepsi yang penderitanya jauh lebih sering mengalami kejang, dan dalam tipe yang berbeda-beda pula, khususnya tipe kejang tonic dan atonic. Pasien penderita LGS umumnya mengalami cacat dalam perkembangan intelektual (keterbelakangan), meskipun tidak semua kasus mengalaminya.
Memperingati Hari Peringatan Sindrom Lennox-Gastaut Sedunia 1 November
Statistik menunjukkan bahwa dari keseluruhan kasus epilepsi di masa kanak-kanak, 2 – 5% di antaranya adalah LGS. Meski tergolong langka, namun penyakit ini sudah cukup banyak mendapat perhatian di kalangan pedriatik dan ahli syaraf dewasa, dan karenanya terapi serta perawatan khusus untuk kasus ini sudah cukup berkembang.
Pasalnya, kejang-kejang yang dialami anak penderita LGS tergolong sulit untuk dikendalikan dan membutuhkan perawatan khusus seumur hidup. Kompleksitas dari penyakit ini cukup tinggi, karena juga ditambah oleh masalah cacat pada perkembangan intelektual, dan mental. Seringkali, pasien dan keluarga kesulitan dalam mengatur hidup penderita LGS.
Sindroma Lennox-Gastaut (SLG) merupakan sindroma epilepsi pada anakanak yang sangat menyulitkan, mencakup 1-4% epilepsi pada anak, 10% penderita dengan onset epilepsi saat usia di bawah 5 tahun.
Sindroma ini ditandai dengan kejang yang multipel, retardasi mental atau regresi, dan abnormalitas EEG berupa pelepasan gelombang paku lambat yang generalisata (1,5-2 Hz). Tipe kejang yang paling sering adalah tonik-aksial, atonik, dan absans.
Dapat ditemukan kejang mioklonik, tonik-klonik umum, dan partial.1 Klasifikasi SLG terdiri dari kriptogenik, simptomatik (kausa diketahui), dan yang terbaru adalah idiopatik. 2
SLG mempunyai beberapa sinonim, diantaranya epilepsi akinetik, petit mal akinetik, childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-and-waves, sindroma Lennox, dan varian petit mal.3 Diagnosis dan tatalaksana SLG tidak mudah.
Beaumanoir melaporkan terjadinya kesalahan diagnosis hingga 37% kasus dari 103 penderita yang diduga mengidap SLG setelah perawatan selama 10 tahun. Karena sukarnya mengatasi sindroma ini, SLG dikelompokkan sebagai salah satu bentuk intractable epilepsy.
Apa penyebabnya?
Dokter tidak selalu dapat mengetahui apa penyebab pasti dari Lennox-Gastaut Syndrome pada anak. Namun, dalam beberapa kasus, penyakit ini diketahui disebabkan oleh :
- Faktor genetis
- Kekurangan kadar oksigen di waktu kelahiran
- Cedera otak parah yang dikaitkan dengan kehamilan atau kelahiran, seperti kelahiran dengan berat badan rendah atau kelahiran prematur
- Kejang yang dimulai sejak masa bayi, disebut juga dengan kejang infantil atau West’s syndrome
- Infeksi otak,seperti meningitis, rubela, atau encephalitis
- Tuberous sclerosis, di mana tumor-tumor yang tidak menyebabkan kankerterbentuk pada banyak tempat di dalam tubuh anak, salah satunya di dalam otak
- Suatu gangguan kesehatan pada otak yang disebut cortical dysplasia,di mana beberapa urat syaraf di dalam otak tidak terbentuk sempurna saat perkembangan janin di dalam rahim.
Gejala apa saja yang umumnya muncul?
Lennox-Gastaut Syndrome merupakan suatu kondisi klinis pada anak, yang umumnya melibatkan 3 gejala dan tanda utama, yaitu :
- Mengalami kejang lebih sering, dengan tipe kejang yang kerap berbeda-beda. Gejala ini seringnya sulit untuk diatasi. Beberapa jenis kejang yang paling umum pada penderita sindrom ini adalah :
- Kejang atonik, di mana penderita kehilangan kontrol otot-otot dan jatuh. Otot-otot mereka mungkin tersentak. Jenis kejang ini berlangsung tidak lama, biasanya hanya beberapa detik.
- Kejang tonik, di mana tubuh penderita akan menjadi kaku, dan biasanya terjadi selama beberapa detik hingga satu menit. Kejang ini biasanya terjadi saat penderita tengah tidur, dan jika terjadi dalam kondisi bangun, penderita akan jatuh.
- Kejang petit mal atau absence seizures, di mana selama kejang, penderita akan menatap kosong ke depan atau mengangguk-anggukkan kepala atau berkedip-kedip secara cepat.
- Mengalami cacat kognitif,atau keterbelakangan mental tingkat sedang hingga parah. Kondisi otak dari penderita sindrom ini memiliki encephalopaty, alias disfungsi otak, yang membatasi kemampuan mereka dalam belajar, berinteraksi sosial, dan menurunkan kualitas hidup penderitanya. Saat beranjak dewasa, penderita juga bisa menderita gangguan seperti infeksi pada dada yang bisa memperpendek hidup mereka.
Lalu, bagaimana cara menanganinya?
Hanya sedikit penderita LGS yang berhasil melampaui kejang-kejang saat mereka beranjak dewasa. Kebanyakan kasus LGS penderitanya akan terus mengalami kejang-kejang seumur hidup, meskipun bisa menjadi semakin jarang saat dewasa.
Kondisi ini membutuhkan pemantauan dan penanganan khusus. Dokter mungkin akan meresepkan beberapa jenis obat guna mengontrol kejang, seperti :
- Cannabidiol(Epidiolex)
- Clobazam(Onfi)
- Felbamate(felbatol)
- Lamotrigine(Lamictal)
- Rufinamide(Banzel)
- Topiramate(Topamax)
- Valproate(Depakene, Depakote).
Selain itu, penanganan lain juga termasuk mengontrol pola makan anak penderita LGS. Diet ketogenik, yang fokus dalam mengonsumsi makanan karbohidrat, terbukti dapat membantu anak-anak yang menderita epilepsi.
Diet ini menerapkan pola makan tinggi lemak, rendah protein, dan rendah karbohidrat, yan harus dikontrol secara spesifik dan ketat oleh dokter spesialis. Dokter juga akan menambahkan suplemen vitamin dan mineral untuk dikonsumsi. Diet ketogenik dikatakan mampu mengurangi frekuensi kejang yang dialami penderita LGS.
Jika pengobatan dan penerapan diet sama sekali tidak berhasil dalam mengurangi frekuensi kejang, maka dokter mungkin juga mengusulkan operasi.
Di hari memperingati hari Lennox-Gastaut ini, yuk kita lebih peduli dengan mencari tahu informasi mengenai penyakit ini sebanyak-banyaknya. Selamat memperingati hari Lennox-Gastaut Sedunia!
Memperingati Hari Peringatan Sindrom Lennox-Gastaut Sedunia 1 November
Sumber : satuterpenting.com, https://med.unhas.ac.id/kedokteran/wp-content/uploads/2016/09/Bahan-Ajar-2-_-Epilepsi.pdf